PSS肝門脈分流

    肝門脈分流,顧名思義就是肝門脈系統的血流並未依照正常的生理構造進入肝臟,而是從另一條血管分流繞過肝臟進入全身循環,病患無法藉由肝臟正常進行體內的代謝與廢物排除。又可以分為肝外及肝內門脈分流,臨床上多以肝外分流為常見。

    門脈系統在身體內是負責蒐集消化道來的血液(富含養分,但也包含各種雜質、毒物),將這些血液送入肝臟進行代謝和解毒,再進入全身循環。所以如果有肝門脈分流,會使得肝臟缺乏營養供應而發育不良,同時血液中的毒物、代謝廢物無法被肝臟處理,而引起消化道症狀、神經症狀。

    患有肝門脈系統分流的病患,在體型上會比同齡或同胎的毛孩子還要來得小,體重較輕,精神活動力較差,尤其在飯後可能出現精神呆滯、流口水、腸胃道症狀、異食癖、失明、行為改變、繞圈圈、甚至癲癇。有些毛孩子則會形成特殊的尿路結石。在神經症狀方面,主要是因為肝臟無法代謝廢物而造成所謂的肝腦症,尤其在餵食高蛋白的食物後會更明顯。這些臨床症狀在不同的病患上會有非常大的差異,所以需要更進一步的檢查來確診。

    這些進一步的檢查則包括血液學檢查,較具代表性的血液測試為飯前/飯後血中氨(ammonia tolerance test)以及膽汁酸(serum bile acid)的濃度,因為這兩種測試敏感性較高。除此之外血液凝集測試(APTT, PT)、血糖也有可能出現異常。

在影像診斷上如X光片或超音波可能可以看到很小的肝臟、偶爾可見腹水、尿路結石,甚至可以直接在超音波上看到分流的血管。

    在貝爾,因為有影像科的協助,我們通常會建議飼主進行電腦斷層掃描,建立血管三相造影,以便確實定位分流血管的位置,並重組3D影像,如此一來便可以幫助外科醫師在術中快速的找到分流的血管位置。

    確診後,我們會建議飼主先進行內科支持性療法,包含吃肝處方飼料、降低食物中蛋白質的量,服用藥物減少腸內細菌製造的毒素,降低菌量以及含氮物質,以避免肝腦症的發生。

    目前使用的手術方式主軸為漸進性的將分流血管結紮,這樣的方式可在術後的1-2個月內促使血管周邊生成纖維組織、並進行肝臟採樣,作為將來肝臟功能恢復的評估。

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